Гломусная опухоль

Гломусная опухоль составляет 1-5% всех опухолей мягких тканей верхних конечностей.

Гломусная опухоль обычно поражает ногтевое ложе.

Точная распространенность гломусных опухолей остается неизвестной.

Это связано с тем, что гломусные опухоли, как правило, точно не диагностируются в течение ряда лет, путаются с другими заболеваниями, в том числе с венозными мальформациями.

Множественные варианты гломусных опухолей встречаются реже и составляют всего лишь 10% всех случаев. Множественные гломангиомы обычно встречаются у детей, имеющих наследственную предрасположенность.

Пациенты с гломусными опухолями обычно страдают выраженными болями пароксизмального характера. Часто боль возникает или усиливается от воздействия холода или давления.

Боль встречается чаще, если образование более плотное.

Множественные опухоли в виде гломовенозных мальформаций возникают у детей и подростков и протекают бессимптомно.

Частота встречаемости злокачественных форм гломусных опухолей очень низкая. Обычно такие злокачественные опухоли имеют тенденцию к местному инфильтративному росту. Метастазы опухоли встречаются крайне редко.

Половая принадлежность

Гломусная опухоль не имеет тенденции встречаться преимущественно у лиц какого-либо определенного пола.

Пациенты с солитарными гломусными опухолями обычно страдают от пароксизмальной боли, которая может быть очень сильной. Боли могут усиливаться при давлении на образование или при изменении температуры внешней среды, особенно при воздействии холода.

Множественные гломусные опухоли могут быть также болезненными при пальпации. Однако этот признак встречается не так часто и боль при этом обычно не такая выраженная.

Пациенты с множественными образованиями обычно обращаются за медицинской помощью поскольку они имеют проблемы косметического характера. Однако нужно понимать, что множественные гломусные опухоли наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Диагноз можно легко поставить, если учитывать наследственный анамнез.

В литературе описаны случаи наличия гломусных опухолей другой локализации с поражением желудочно-кишечного тракта, трахеи, нервных стволов, костей, средостения, печени, поджелудочной железы, почек и даже яичников.

Не так давно в литературе был описан случай злокачественной гломусной опухоли, поражающей почки.

Солитарная гломусная опухоль имеет следующие характеристики:

• Папула или узелок голубого или красноватого цвета расположена в глубокой дерме или в подкожной клетчатке,
• Локализация образования на конечностях, чаще всего под ногтевой пластиной,
• Размер образование менее 2 см.

Множественные гломусные опухоли делятся на несколько видов, а именно:

• региональные или локализованные,
• диссеминированные и
• врождённые плоскоклеточные формы.

Региональные формы состоят из папул или узелков голубовато-синеватого цвета, частично сжимаех при пальпации, которые группируются или имеют очаговую ограниченную локализацию в определенной области тела, чаще всего на конечности.

Диссеминированный тип состоит из множественных образований распространенных по всему телу, без четкой специфической локализации.

Врожденная плоскоклеточная гломусная опухоль состоит из группированных папул, которые могут консолидироваться и образовывать плотные индуративные бляшки или кластеры дискретных узлов.

Два полезных признака для диагностики гломусной опухоли:

• Первый тест — значительное нарастание локальной боли при давлении на пораженную область концом карандаша или булавкой.
• Второй тест — уменьшение боли и болезненности при проведении первого теста, если вызвать транзиторную ишемию конечности путем наложения жгута на вышележащие отделы.

Признаки злокачественной опухоли или гломоангиосаркомы включают:

• Размер более 2 см,
• Быстрый рост,
• Вовлечение в процесс подлежащих тканей.

Гломусная опухоль представляет собой новообразование, возникающие в результате пролиферации гломусных клеток, которые составляют определенную часть гломусного тельца. Причина, которая может вызвать пролиферацию клеток неизвестна.

Некоторые авторы считают, что таким фактором может явиться травма гломусной опухоли, расположенной под лункой ногтевой пластины.

Рутинные лабораторные исследования не выявляют никаких изменений у пациентов с гломусными опухолями.

При диссеминированных формах поражения отмечается секвестрация тромбоцитов.

Диагноз гломусная опухоль обычно ставится на основании клинического обследования и гистологических данных.

У отдельных пациентов рентгенографические методы исследования могут оказаться полезными, особенно в случаях со сложной диагностикой.

Обыкновенная рентгенография может выявить костные изменения в случаях наличия гломусной опухоли под ногтевой пластиной в области лунки.

Ультразвуковое исследование, цветное дуплексное сканирование, имеет высокое разрешение и не дает ложноотрицательный результат. Оно позволяет обнаруживать опухоли размером в 2 миллиметра.
МРТ позволяет выявить наличие множественных гломусных опухолей. МРТ также производят для диагностики и точной локализации образований, которые нельзя найти при клиническом обследовании.

Гистологические данные

Солитарные гломусные опухоли имеют характерные гистопатологические изменения.

Солитарное образование обычно выглядит как солидный хорошо очерченный узел, окруженный ободком фиброзной ткани. Он содержит сосудистые структуры, выстланные эндотелием, окруженные кластерами гломусных клеток. Гломусные клетки мономорфные, округлые или полигональные, с цитоплазмой имеющей эозинофильное окрашивание.

Множественные образования менее очерченные и менее плотные. Они выглядят больше как гемангиомы, которые содержат множественные неправильной формы, раздутые, выстланные эндотелием каналы, содержащие эритроциты. Сосудистые пространства у них более объемные и широкие, чем при опухолях единичной локализации. В толще сосудистой стенки удается обнаружить небольшие скопления гломусных клеток, такие же скопления удается обнаружить и в прилежащей строме.

Гломусная ангиосаркома напоминает доброкачественные опухоли. Однако саркомы имеют более выраженную атипию, плеоморфизм, признаки митотического деления клеток, а также признаки инвазии в прилежащей структуры.

Лечение при симптоматических солитарных гломусных опухолях — это хирургическое удаление опухоли. Его следует считать радикальным методом лечения.

В настоящее время с большим успехом в лечении гломусной опухоли используют лазерную хирургию. Лазер позволяет полностью удалить опухоль вместе с капсулой, что позволяет избавить пациента от постоянной боли и минимизировать риск рецидива заболевания. Большая часть образований, расположенных под ногтевой пластиной в области лунки, можно вылечить путем тотальной эвульсии ногтевой пластины с последующим удалением самого образования.

Использование МРТ в предоперационном периоде, а также ультразвуковых методов исследования позволяет уменьшить частоту рецидивов. При наличии множественных гломусных опухолей полное удаление их всех бывает затруднительным из-за плохой ограниченности их в мягких тканях и большого числа образований.

Злокачественные формы гломусной опухоли встречаются очень редко. Обычно они отличаются местным прогрессированием процесса. Общий прогноз при наличии злокачественной гломусной опухоли также вполне хороший. Лечение таких опухолей также заключается в полном удалении образований.